Агенезия легкого

Случаи смерти от порока лёгкого были описаны в XVII и XVIII веках. Впервые агенезия лёгкого была выявлена при аутопсии в 1762 году. В 1932 году были обнаружены случаи аплазии средней и верхних долей легкого. При проведении анатомического исследования оказалось, что присутствовали только нижние доли, а верхние и средние были рудиментированы. В других исследованиях, примерно в это же время, описывались случаи отсутствия нижней и средней долей лёгкого. В 1986 году была выявлена агенезия нижней доли в одном случае, а в другом агенезия верхней доли.

Ранее описывались только единичные случаи пороков лёгкого, но с развитием пульмонологии и накоплением опыта в лечении заболеваний стало ясно, что это отнюдь не особые случаи, а пороки легких встречаются гораздо чаще.

Общая информация

По международной классификации болезней МКБ – 10 агенезия относится к классу XVII. Q00-Q99. Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения. При таком пороке развития лёгкого отсутствует как сам орган, так и главный бронх.

Агенезия лёгкого встречается в 1 случае из 144 случаев порока развития лёгкого, и является довольно редким заболеванием, при котором отсутствует как сам орган - лёгкое, так и соответствующий ему бронх. В таком случае единственный бронх становится продолжением трахеи.

Агенезия является результатом воздействия неблагоприятных факторов на плод во время внутриутробного развития. Аплазия лёгкого характеризуется слепо заканчивающимся главным бронхом, в то время как сама структура и его разветвления не развиваются. Оба этих порока в функциональном и морфологическом отношениях схожи между собой. Это сходство позволяет объединить два этих порока в один под термином «агенезия».

При двусторонней агенезии дети погибают практически сразу после рождения, а при односторонней ребёнок жизнеспособен, если нет каких-либо осложнений. Чаще всего встречается агенезия левого лёгкого, однако смертность намного выше при пороке правого. Это связано с тем, что при смещении вправо средостроения отмечаются расстройства дыхательной и сердечной систем, также в левом лёгком чаще всего возникает воспалительный процесс. Симптоматика данного заболевания довольно многообразна, к тому же возможно и бессимптомное течение.

Диагноз и симптомы

Данный диагноз устанавливается по рентгенологическому, ангиографическому и бронхоскопическому исследованиям. При рентгенологическом исследовании выявляется: затемнение одной половины грудной клетки, смещение внутренних органов в сторону порока и снижение объёма гемоторакса. Здоровоё лёгкое при этом имеет повышенную прозрачность, поэтому для уточнения диагноза необходимо провести ангиографию, а при её отсутствии в уточнении диагноза может помочь МРТ или компьютерная томография. От бронхоскопии лучше воздержаться в случае дыхательной недостаточности или воспалительных процессах.

Агенезия лёгкого может быть выявлена при профилактическом обследовании, но чаще всего заболевание проявляется уже в самом начале жизни. Данное заболевание проявляется в виде снижения выносливости при нагрузках, отдышка во время бега или быстрой ходьбы. Так же наблюдается кашель с небольшим количеством мокроты это связано с развитием хронического воспалительного процесса в лёгком. Такие люди имеют склонность к воспалительным заболеваниям: ларинготрахеит, бронхит с астматическим течением, острое вирусное заболевание. С недоразвитым органом дыхания люди нередко наблюдаются как больные туберкулёзом.

Дети с диагнозом агенезия лёгкого чаще всего отстают в физическом развитии от сверстников. У них ярко выражено деформирование грудной клетки: в месте заболевания грудная клетка уплощена и сужена. Так же наблюдается увеличение фаланг ногтей.

Лечение агенезии легкого

Порок развития лёгкого не поддаётся оперативному вмешательству.

Лечение данного заболевания терапевтическое, и оно направлено на уменьшение воспалительных процессов в трахее, бронхе и лёгком. Больным рекомендовано соблюдать щадливый режим и проводить профилактические мероприятия в холодные времена года.

Интенсивная терапия заключается в дополнительном обеспечении легких кислородом, что позволяет паренхиме лёгкого, расти и обеспечивать выживание ребёнка. Детям постарше назначаются антибиотики для борьбы с инфекциями в лёгких, плюсом ко всему необходима ежегодная вакцинация от гриппа.

Дальнейший прогноз полностью зависит от тяжести заболевания и аномалий его развития. К летальному исходу при пороке лёгкого может привести обычное инфекционное заболевание или осложнения: гипертензия в сочетании с врождённым пороком сердца.

Поэтому люди с врождённым пороком лёгких относятся к группе риска, а их возможности в жизни ограничены.